Vaskulær EDS (tidligere EDS type IV):

Denne type anses generelt for å være den alvorligste form for EDS p.g.a. risikoen for ruptur av arterier og indre organer. Huden er vanligvis tynn og gjennomsiktig slik at venetegningen ses tydelig. Dette er mest uttalt på brystkasse og over magen. Visse spesielle ansiktstrekk ses hos noen av de affiserte. Disse trekk omfatter store øyne, smal nese, manglende øreflipp, kort kroppslengde og tynt hodehår. Det er nedsatt tykkelse av det subkutane bindevev, særlig i ansiktet og på ekstremiteter. Selv mindre traumer kan føre til meget store hematomer.

Arteriell/intestinal/uterin fragilitet og ruptur er alminnelige ved denne type EDS. Hyppigheten av spontan arterieruptur opptrer i alderen mellom 30 og 50 år. Middelstore arterier er ofte involvert. Arteriell ruptur er den hyppigste årsak til plutselige dødsfall. Akutte, diffuse eller lokaliserte mage- eller flankesmerter er et alminnelig debutsymptom ved arteriell eller intestinal ruptur. Den forventede levetid er nedsatt, idet hovedparten av pasientene lever mindre enn 50 år. Graviditet kan kompliseres av uterusruptur under fødselen og arteriell blødning både før og etter fødselen.

Vaskulær EDS forårsakes av strukturelle defekter i proa1(III)-kjeden i kollagen type 3 kodet av COL3A1. Denne type EDS nedarves autosomalt dominant. Diagnosen stilles ved hjelp av en hudbiopsi.

Vi vil få legge til hva den vaskulære gruppa har erfart:
Innenfor den vaskulære EDSen kan det se ut for oss, som om det er flere grader av diagnosen. Om det er mulig gjennom legevitenskapen å kunne fastsette det, vet vi ikke.
Vi bare konstaterer at det er forskjell på hvordan diagnosen virker fra person til person. 

Flere av oss i vaskulærgruppa fikk den store glede av å få møte Dr. Nazli McDonell på nordisk konferanse 2007. 
Hun har forsket bl.a. på vaskulær EDS og deler ikke de dystre spådommene som legevitenskapen og forskningen hevder.
Hun sier det er ingen grunn til å tro på en tidlig død. Hun kjenner personlig veldig mange eldre med vaskulær EDS. Spådommene om graviditet mener hun også er sterkt overdrevet. Ettersom hun kjenner "menger" av "vaskulære fødsler." Også i Norge vet vi det er vaskulære som har fått både 3 og 5 barn. 
Selvfølgelig er vaskulær-EDS en meget alvorlig diagnose på alle måter, det er vi alle klar over. Positive opplysninger kommer ikke ofte om vår diagnose, da er det spesielt godt å få dele ting som dette.

Vi vil presisere at ingen ting av dette er bevist på noen som helst måte. Dette er hva vi i gruppa har fått informasjon om. 
Alle må forholde seg til hva legevitenskapen og det den til enhver tid hevder er korrekt. Det forskning og vitenskap, leger og professorer skal vi forholde oss til 100%.