EDS - Hva er Ehlers-Danlos syndrom?

Først av alt, et "syndrom" er en samling av fysiske kjennetegn som, hvis de forekommer samtidig, setter en lege istand til å gjenkjenne en spesiell tilstand.

Mange ulike problemer forekommer i Ehlers-Danlos Syndrom (EDS) og ikke alle vil få problemer eller i samme grad, men ihvertfall en del av dem må være tilstede for at Ehlers-Danlos Syndrom skal kunne diagnostiseres. Det finnes seks ulike typer EDS. Alvorlighetsgraden, til og med innenfor hver type, kan variere mye også innenfor en enkelt familie.

Historien startet i 1657 da de første skriftlige rapportene, fra en kirurg ved navn Van Meerken, dukket opp på latinsk. Det må vel også sies at til og med Hippokrates (400 år f.kr) noterte seg at nomader og slåttekarer hadde løse ledd og mange arr. Van Meerken beskrev den hyperelastiske huden til en spansk sjømann og de løse leddene til en profesjonell slangemann som Van Meerken presenterte for en gruppe overleger på det Medisinske Fakultet i Leiden.

Neste gang syndromet ble rapportert, fant sted i Moskva i 1881 hvor en dr. A. N. Chernogubov presenterte en sytten år gammel gutt på et møte for Moskva's forening for spesialister i hud- og venerologi. Gutten hadde hatt gjentatte disluksasjoner (ledd ut av ledd) og hadde knuter i huden. Huden hans var også hyperelastisk og skjør og han hadde mange arr fra mindre skader. Chernogubov diagnostiserte korrekt at de kliniske funnene måtte være et resultat av abnormalitet i bindevevet. Artikkelen skrevet av dr Chernogubov kom ikke de vestlige legene til kjenne på dette tidspunkt, men Ehlers-Danlos er enda idag kjent ved hans navn i Russland (Chernogubov's Syndrom).

Historien fortsetter i Paris i 1899 hvor danske Edward Ehlers holdt en tale på et møte for Paris' forening for syfilogi og dermatologi (læren om syfilis og hud). Pasienten han presenterte, var en ung juss-student fra øya Bornholm. Den unge mannen hadde hypermobile ledd og ortopediske komplikasjoner. Han hadde også hyperelastisk hud og hadde utviklet pigmentflekker som følge av mindre skader.

Igjen i Paris, omtrent nitten år senere, gav Henri-Alexandre Danlos en presentasjon til den samme oreningen. Danlos var spesielt interessert i dermatologi og hans vitenskapelige arbeid mottok anerkjennelse i 1904 da han ble valgt til president i Paris' legeforening. I 1906 ble han sekretær i hudlegeforeningen i Paris. Da han holdt en presentasjon i 1908, var han uenig med diagnosen som tidligere var gitt av en annen lege, og dro oppmerksomheten over på overelastisk og skjør hud på pasientene og fremholdt at knutene i huden var pseudo-svulster som kom etter skade i en pasient med en arvet tilstand han kalte "cutis laxa". En diskusjon fulgte, hvor legen som opprinnelig hadde diagnostisert pasienten, opprettholdt sin diagnose, men Danlos gav seg ikke og trakk oppmerksomhet til Ehlers rapport i 1901 og en fra Khon, presentert på Bern-kongressen i 1906.

Innen 1936 hadde enda ett enkelttilfelle blitt funnet og de samme problemer m.h.t. navnet på tilstanden oppstod igjen. Det ble da foreslått, i en artikkel i British Journal of Dermatology skrevet av Frederich Parkes-Weber, at tilstanden skulle gis navnet Ehlers-Danlos Syndrome og dette er nå det anerkjente navn fremfor navn som Cutis Hyperelastica som tidligere ble brukt.

Originalartikkelen er oversatt fra engelsk av Aase Marit Waage. Gjengitt med tillatelse av EDS Support Group UK.

Kontaktinformasjon
Postadresse:
Norsk Forening for Ehlers Danlos Syndrom
Co/Line Blålid
Blålida
6718 Deknepollen

Tlf: 911 69 359
Mail: post(a)eds-foreningen.no

Våre likemenn:
Likemenn for barn og unge:
Tine-Marie Westerås
Tlf: 962 37 960

Styrets Likemannskontakt:
Elisabeth Solberg
Tlf: 408 58 679

Se alle våre likemenn »

Disclaimer

Disse nettsidene eies og vedlikeholdes av Norsk Forening for Ehlers-Danlos Syndrom, en forening drevet på frivillig basis, og inneholder opplysninger om Ehlers-Danlos Syndrom og foreningens virkeområde.

Norsk forening for Ehlers-Danlos Syndrom søker til enhver tid å holde sidene oppdatert, men har intet ansvar for informasjon som skulle vise seg å være mangelfull eller uriktig. Opplysningene må på ingen måte brukes som erstatning for kompetent profesjonell rådgivning eller behandling av utdannet og godkjent lege. Innholdet på Norsk Forening for Ehlers-Danlos Syndrom sine nettsider kan ikke, og skal ikke, brukes som basis for å stille diagnoser eller fastsette behandling. Norsk Forening for Ehlers-Danlso Syndrom oppfordrer alle brukere med helseproblemer om alltid å søke lege. Spørsmål eller bekymringer for helse, bør alltid framlegges for en lege, før en innleder behandling

Se hele »